La Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad autoinmune, crónica, caracterizada por una debilidad y
fatigabilidad aumentada, de causa desconocida y que presenta un bloque de los receptores de la acetilcolina de la placa neuromuscular. Suele asociar alteraciones patalógicas de la glándula tímica. En el espectro de estas alteraciones tímicas se
encuentran los timomas (10% de los pacientes con MG asocian un timoma). Los timomas son entidades de considerable interés dada la variabilidad de sus manifestaciones iniciales, enfermedades asociadas, desarrollo y pronóstico. Clásicamente se dice
que La MG asociada a un timoma es una enfermedad que evoluciona de forma tórpida. No existe un consenso unánime al respecto de cuales son los factores (clínicos o histológicos) que puedan pronosticar una mejor o peor evolución del proceso.
Se analiza en este trabajo una serie restrospectiva de 108 pacientes afectos de Miastenia Gravis y Timoma tratados en la Unidad de Miastenia Gravis del Servicio de Cirugía General del Hospital Vall d'Hebrón de Barcelona a lo largo de 33 años. Se
evalúa la evolución clínica de estos pacientes, que factores influyen en su supervivencia, que factores influyen en la evolución de la Miastenia Gravis y que factores influyen en la evolución del Timoma.
Como método estadístico se ha utilizado el método de Kaplan-Meier (log-rank) para calcular la probabilidad acumulada de supervivencia en el tiempo para cada una de las variables resultado. Posteriormente se aplica una regresión de Cox para las
varaibles con significación estadística con el método de Kaplan-Meier.
Se concluye que:
* La MG asociada a un timoma ha presentado una mala evolución clínica y ha sido la causa más frecuente de mortalidad entre los pacientes con MG y Timoma.
* Las crisis miasténicas en el postoperatorio inmediato han sido frecuentes en estos pacientes.
* La preparación preoperatoria de los pacientes con inmunoglubulinas endovenosas altas dosis ha sido la que se ha relacionado con una menor incidencia de crisis miasténicas en el postoperatorio inmediato.
* La supervivencia de los pacientes se ha relacionado, aunque no de forma independiente, con la presencia de síntomas preoperatorios derivados del timoma, con la necesidad de practicar una traqueotomía en el postoperatorio, con la presencia de
espirometría alterada y con la edad del paciente. La supervivencia se ha relacionado de forma independiente con una edad mayor de 55 años y con la necesidad de practicar una traqueotomía en el postoperatorio.
* La clasificación anatomo-clínica de Masaoka y la clasificación histológica de Bernatz no han sido factores relacionados con la evolución de los pacientes.
* La mala evolución de la MG (menos remisiones) se ha relacionado de forma no independiente con la presencia de síntomas preoperatorios derivados del timoma, con la clasificación anatomo-patológica de Müller-Hermelink, con una edad mayor de 55
años, con un tamaño del timoma mayor de 6 cm y con un tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas a la intervención menor de 1 año. El menor numero de remisiones de la MG se ha relacionado de forma independiente, con la clasificación
anatomo-patológica de Müller-Hermelink y en concreto con la variante carcinoma tímido bien diferenciado, con una edad mayor de 55 años y con un tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas a la intervención menor de 1 año.
* Entre los pacientes que no están en remisión de la MG, el hecho de presentar síntomas durante el seguimiento se ha relacionado de forma no independiente con la necesidad de intubación orotraqueal en el postoperatorio, con la necesidad de
practicar una traqueotomía en el postoperatorio, con una edad mayor de 55 años y con un tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas a la intervención menor de 1 año. Entre los pacientes que no están en remisión de la MG, el hecho de
presentar síntomas durante el seguimiento se ha relacionado de forma independiente con la necesidad de intubación orotranqueal en el postoperatorio y con una edad mayor de 55 años.
* El paso del tiempo en la evolución de la Unidad de Miastenia Gravis ha determinado que en nuestra serie, se produzca uan mejora significativa en el manejo médico-quirúrgico y en las complicaciones operatorias y postoperatorias de estos
pacientes.