EVOLUCIÓN DE LOS HALLAZGOS ECOCARDIOGRÁFICOS DE LA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA. RELACIÓN CON FACTORES DE RIESGO DE MUERTE SÚBITA.

Autor: GIMENO BLANES JUAN RAMON
Año: 2003
Universidad: MURCIA
Centro de realización: FACULTAD DE MEDICINA. UNIVERSIDAD DE MURCIA
Centro de lectura: MEDICINA
Director: MCKENNA WILLIAM JOHN
Tribunal: CASTRO BEIRAS ALFONSO , PENAS LADO MANUEL , ALFONSO MANTEROLA FERNANDO , DE LA MORENA VALENZUELA GONZALO , SORIA ARCOS FEDERICO
Resumen de la tesis

INTRODUCCIÓN La miocardipatía hipertrófica (MH) es una enfermedad primaria del miocardio producida por mutaciones en genes que codifican proteínas del sarcómero. Desde el punto de vista anatomopatológico, la MH se caracteriza por la presencia de hipertrofia miocárdica, desorganización de los miocitos ("disarray") y fibrosis que contribuyen al desarrollo de un amplio espectro de anomalías funcionales, incluyendo isquemia miocárdica, disfunción diastólica, insuficiencia cardiaca congestiva, arritmias y muerte súbita. Es una condición que afecta entre un 1/100 y un 1/1000 de la población. El desarrollo de hipertrofia miocárdica coincide con la fase de crecimiento, pudiendo observarse los grados más floridos en la adolescencia y juventud. La mayoría de los afectados son asintomáticos y los diagnósticos se producen de forma casual o tras un estudio familiar. La sintomatología de esta enfermedad es variable y más frecuente, aunque no exclusiva, en las formas obstructivas. La muerte súbita, es la primera causa de fallecimiento entre los pacientes afectados de esta enfermedad. Un porcentaje menor de pacientes desarrolla disfunción y dilatación ventricular izquierda de la que se deriva la muerte o el trasplante por fallo cardiaco. Habitualmente, se suele apreciar hipertrofia ventricular en la ecografía, siendo la característica diagnóstica fundamental. En un porcentaje importante (25%), es posible identificar gradiente sistólico dinámico en el tracto de salida del ventrículo izquierdo. A pesar de lso continuos esfuerzos realizados en la investigación de esta enfermedad, existen múltiples aspectos controvertidos relacionados con su manejo clínico, siendo el principal la identificación y tratamiento de los pacientes con alto riesgo de muerte súbita. La muerte súbita puede producirse a cualquier edad con una incidencia anual de un 1-4%.La mayoría de las muertes súbitas se producen en la adolescencia. Se han identificado múltiples predictores de risgo en la MH, entre los que los más aceptados, destacan: la presencia de historia familiar de muerte súbita, antecedentes de síncope recurrente en pacientes jóvenes, presencia de taquicardia ventricular no sostenida en el Holter, respuesta anormal de la tensión arterial en la prueba de esfuerzo,hipertrofia con grosor mayor de 30mm y obstrucción dinámica con gradientes de más de 90-100 mmHg. El valor predictivo positivo de estos pacientes de forma aislada es bajo. En este trabajo, nos planteamos valorar el valor pronóstico de la magnitud de la hipertrofia ventricular izquierda, la obstrucción dinámica y la disfunción sistólica. En este trabajo, nos planteamos valorar el valor pronóstico de la magnitud de la hipertrofia ventricular izquierda, la obstrucción dinámica y la disfunción sistólica. OBJETIVOS 1. Describir la prevalencia e incidencia de la disfunción sistólica (DS). Analizar los marcadores del desarrollo de disfunción sistólica y su valor pronóstico. 2. Describir las características clínicas de los paciente con hipertrofia severa y los cambios ecocardiográficos en el tiempo de seguimiento. 3. Definir el valor pronóstico de la magnitud de la hipertrofia ventricular izquierda. 4. Describir las características clínicas de los pacientes con obstrucción en el tracto de salida del ventrículo izquierdo. Analizar la relación entre la presencia y grado de severidad de la obstrucción con la ocurrencia de muerte cardiaca súbita. 5. Describir la historia natural de la miocardipatía hipertrófica en un centro de referencia para el estudio y tratamiento de esta patología. Calcular las tasas de eventos cardiovasculares desfavorables (trasplante cardiaco, muerte por insuficiencia cardiaca,muerte súbita,accidente cerebrovascular y endocarditis infecciosa). MATERIAL Y METODOS La población de estudio estuvo formado por un grupo de pacientes evaluados de forma consecutiva en el hospital Saint George's de Londres entre enero de 1988 a diciembre de 2002. El valor de n para los diferentes objetivos osciló entre 106 y 1080 pacientes, según diferencias en los criterios de inclusión. El diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica se basó en la demostración ecocardiográfica de hipertrofia ventricular izquierda superior a la media +2 veces la desviación estándar, o según los criterios recientemente publicados para el diagnóstico de enfermedad familiar. La evaluación inicial incluyó anamnesis, exploración física, ECG de 12 derivaciones, ecocardiograma, registro ambulatorio electrocardiográfico de 48 horas (Holter) y prueba de esfuerzo cardiopulmonar limitada por síntomas,). Se obtuvieron planos ecocardiográficos estándar en modo-M y bidimensional. En visitas sucesivas, se recogión información referente a la situación clínica, eventos y tratamientos.El seguimiento medio fue de 6 años. DEFINICIONES A todos los pacientes se les realizó una estratificación del riesgo de muerte súbita y se definieron como marcadores clínicos de riesgo los siguientes: (a)Respuesta tensional anormal (RPA):incapacidad para incrementar la tensión arterial sistólica en más de 25mmHg a partir de la determinación basal,o caida de más de 10mmHg de la máxima alcanzado durante la prueba de esfuerzo en pacientes menores de 40 años de edad. (b)Taquicardia ventricular no sostenida (TVNS): una o más rachas de tres o más extrasístoles ventriculares consecutivos a una frecuencia superior a 120 latidos por minuto, de duración inferior a 30 segundos. (c)Historia familiar de muerte súbita:nuerte cardíaca súbita inexplicada en menor de 40 años de edad. (d)Síncope:síncope inexplicado en el año previo a su presentación. (e)Hipertrofia ventricular severa:grosor máximo ventricular izquierdo igual o superior a 30mm. Se consideraron los siguientes eventos finales para el análisis de supervivencia: Muerte cardíaca súbita, muerte por fallo cardíaco progresivo, otra muerte cardiovascular, muerte relacionada con procedimientos terapeuticos, muerte no cardiovascular y trasplante cardíaco. Se consideró la fecha de la primera valoración en nuestro centro como fecha de inicio del seguimiento para el análisis de supervivencia. ANALISIS ESTADISTICO Los datos recogidos de forma estandarizada fueron almacenados en una base de datos FoxPro(1988-2001) y posteriormente (2001-2002) Access Microsoft Office-2000 diseñados para tal fin. El análisis estadístico se realizó por medio del paquete informático SPSS (versiones 9.0,10.0 y 11.0) statistical software (SPSS Inc. Chicago, Illinois, USA). Se estableció el valor de
Materias relacionadas